红细胞增多症是指血液中红细胞数量、血容量和血红蛋白量绝对增加的一种血液病。有原发性、代偿性和继发性三种。

    原发性即真性红细胞增多症。我国少见，一般认为由骨髓造血功能亢进所致，但其确切病因及发病机制尚不清楚。大多发生于35-65岁，男性略多于女性；起病缓慢而隐匿，可在若干年后开始出现症状，有的病例并无感觉，在检查血液时偶然发现。主要表现为红细胞过度增生，以致血容量和血粘度增加（可达正常的5-8倍），从而引起各种脏器血管扩张和血流缓慢，出现全身皮肤、粘膜发绀和脾脏肿大。

    代偿性（或称相对性）红细胞增多症，是对动脉血氧压减低的补偿反映。由于机体氧合作用障碍，刺激骨髓产生更多的红细胞和血红蛋白以代偿原来的缺乏。

    继发性红细胞增多症多见于先天性心脏病，亦见于严重肺气肿、肺心病、高山病，或某些化学与药品中毒。患者年龄不限，临床所见与真性红细胞增多症相似，但皮肤、粘膜发绀比较明显，无脾脏肿大。

    『眼底病变及发病机制』

    任何一种红细胞增多症，当红细胞数多于8×10 12/L、血红蛋白超过125%时，均可因同样的发病机制，伴发同样的眼底改变。眼底重要的改变如下：

    1、由于血容量增加，眼底所有血管不仅会扩张而且还会加长。视网膜血管因局限于视网膜范围，增长的血管变得迂曲，其中以静脉更为显著。高度扩张迂曲的静脉，血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。动脉管径有扩大，同时因还原血红蛋白增加，血柱也失去原有鲜红色，变成与正常静脉相似的暗红色。视网膜血管迂曲扩张不仅见于大分支，并延及末梢小分支，在检验镜下可见血管似乎显得比平常增多的感觉，静脉管径有时粗细不均，严重者如腊肠状。

    2、由于红细胞和血红蛋白量增加、高血粘滞度和血行瘀滞，使整个眼底由正常的橘红色成紫红色，亦即视网膜发绀。

    3、在血管普遍扩张迂曲，血行并无太大阻碍时，视网膜除发绀外无其他并发症；如果血管壁本身发生改变，或血液粘滞程度特别严重时，则因循环障碍引起视网膜出血。甚至引起视网膜中央静脉主干或分支阻塞。

    4、在红细胞增多症，除视乳头色泽正常或略有增红情况下，也可出现充血水肿。视乳头水肿发生原因，与其他血液病或其他疾病一样，大多为颅内压升高所致。除红细胞增多症因脑血管高度扩张及脑水肿，或脑出血可使颅内压上升外，不可忽视有可能同时存在颅内占位病变，特别要警惕小脑母血管细胞瘤；此种颅内损害有时还可导致相对性红细胞增多症。颅内肿瘤产生红细胞增多症的机制目前还不太清楚，但肿瘤切除后红细胞增多症和视乳头水肿随之消失，说明了其间的因果关系。