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血液病学的重要进展

     【内容】: 造血干细胞移植(HSCT)    

  造血干细胞(HSC)来源逐渐扩大(骨髓、外周血与胎盘脐带血,以骨髓为主),HSCT可根治的疾病种类逐步增加(血液病与遗传性重症免疫性疾病等),非血缘关系HSCT在世界范围内兴起,HSC库和胎盘脐带血库不断发展。我国已正式批准在京津两地运行胎盘脐带血库。单倍型移植已取得重要进展,国际骨髓移植登记组报告其Ⅱ度以上急性移植物抗宿主病的发生率仅为40%~60%。我所单倍型移植患者的长期生存率为70%。由于非清髓性HSCT可明显减轻预处理相关的毒性,因而进一步扩大了HSCT的适应证(如年老者、重要脏器功能受损者)。

     血液肿瘤的诊断与分类

     细胞遗传学与分子遗传学检查对白血病的诊断、治疗及判断预后有重要意义,而以形态学为基础的FAB分类的重要性已大为减弱。伴有t(821)、t(1517)、inv(16)的急性粒细胞性白血病(AML)预后较好,在复发前不必选择HSCT。免疫学标记已成为急性白血病分类的重要标记。应用流式细胞仪与单克隆抗体标记能鉴别T与B淋巴细胞性白血病及粒淋混合细胞性白血病,是对形态学诊断的重要补充。骨髓增生异常综合征(MDS)与白血病的关系日益明确。WHO造血与淋巴组织肿瘤分类已建议去除RAEB-T,将AML的诊断标准降至骨髓原始细胞<20%。然而对骨髓细胞中有Auer小体但原始细胞未达到20%者仍诊断为MDS-RAEB是不妥当的。

     恶性肿瘤     

   1.药物治疗进展明显改变了某些肿瘤的预后。全反式维甲酸(ATRA)显著提高了急性早幼粒细胞性白血病(APL)的缓解率,但根治率很低。我国首先用砷剂(氧化砷与不同类型的硫化砷)治疗APL,已证实砷剂除细胞毒作用外,对肿瘤细胞具有特异性作用,并能使APL长期缓解甚至根治。近年来证实酪氨酸激酶抑制剂(如甲磺酸伊马替尼)对Bcr/Abl阳性细胞有特异性抑制作用,已用于Ph1(+)的慢性粒细胞性白血病和急性淋巴细胞性白血病的治疗。

     2.免疫治疗包括非特异性治疗(IL-2、α与γ干扰素)、体液免疫治疗(抗CD52、抗CD20和抗CD33单克隆抗体)、细胞免疫治疗(异基因HSCT、HSCT后供者淋巴细胞的输注、CIK细胞或DC-CIK细胞治疗)和肿瘤疫苗。

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