(4)能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
(5)一般的抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再生障碍性贫血后,再进一步分析为急性再生障碍性贫血还是慢性再生障碍性贫血。
4、急性再生障碍性贫血(又称重型再生障碍性贫血I型)的诊断
(1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染、内脏出血。
(2)血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:①网织红细胞<1%,绝对值<15X109/L。②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/ L 。②血小板<20X109/L。
(3)骨髓象:①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃有淋巴细胞增多。②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
5、慢性再生障碍性贫血的诊断标准
(1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板常较急性再生障碍性贫血为高。
(3)骨髓象:① 3系或2系减少,至少1个部位增生不良,如增生良好,红系细胞中常有晚幼红细胞(炭核)比例升高,巨核细胞明显减少。②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪增加。
(4)病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再生障碍性贫血相似,则称重型再生障碍性贫血Ⅱ型。
6、鉴别诊断
(1)骨髓增生异常综合征中的难治性贫血(MDS—RA):此病病人亦表现为慢性进行性贫血,伴有出血,全血细胞减少。但其骨髓象一般增生活跃,且有两系以上病态造血。
(2)阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH):阵发性睡眠性血红蛋白尿患者中部分表现为全血细胞减少,应与再生障碍性贫血鉴别。阵发性睡眠性血红蛋白尿为溶血性疾病,网织红细胞增高,出血少见,可有黄疸,骨髓红系增生,酸溶血试验、糖水试验、尿含铁血黄素试验均阳性。有的病例再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿同时存在或相互转化,则称为再障一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。
(3)低增生性白血病:此病白细胞不增多,并有贫血及血小板减少,应与再生障碍性贫血鉴别。但骨髓象有显著区别,一般低增生性白血病增生活跃,或明显活跃,并有原始或幼稚细胞增多,末梢血中可见幼稚细胞。