1临床表现
(1)急性型:紫癜发病前1~3周往往有感染史,冬春两季较为多见,病原体一般为病毒,但也可以是细菌。大多数为非特异性的呼吸道感染。一部分儿童发病前出现风疹、麻疹、水痘及扁桃体炎。发病急骤,可伴有发热、畏寒、咽痛,皮肤粘膜出血严重,皮肤出现大小不等的瘀斑、瘀点,甚至大片紫癜,出血可发生在皮肤的任何部位,常伴有鼻衄、齿衄及口腔粘膜出现血泡、内脏出血则以胃肠道、泌尿道及生殖系统出血较常见。有些病人可出现视网膜出血,从而影响患者的视力,出现视物不清的症状。若伴有头痛、恶心、呕吐,常是脑出血的征兆。本型血小板计数大多数少于20×109/L。出血程度与血小板计数呈正比。其病程4~6周,最长半年可治愈。
(2)慢性型:多见于成年人,女性多见。女性发病率大约是男性的3~4倍。起病缓慢,可持续性出血或反复发作,但出血症状较轻。病程较长,多数患者在就诊前数月或数年就有出血症状。皮肤出血多表现为皮肤出血点、出血斑,多发生在下肢远端,血肿少见;常伴有鼻腔出血、齿龈出血及口腔粘膜出血,女性可以月经过多为主要表现,在反复发作的病例中可有约10%的患者有脾肿大。由于反复出血,少数患者有轻度贫血,尤其是女性。血小板计数一般在30×109~80×109/L之间。在缓解期出血不明显。本型患者极少因颅内出血而危及生命。
2实验室检查
(1)血液检查:血小板计数减少,减少程度可分3种。一种是轻度减少,血小板计数大于50×109/L,临床可无明显的出血症状;第二种是中度减少,在30×109—50×109/L之间,临床上可有轻度出血现象,皮肤可见少量出血点;第三种是重度减少,在10×109—30×109/L之间,可有自发性出血现象;急性型血小板计数在20×109/L以下。血液检查中有时伴有形态异常,如体积增大,形态特殊,颗粒减少,染色过深等。急性型可有白细胞及嗜酸细胞轻度增多的表现。慢性型可有淋巴细胞增加。出血时间延长,24h血块退缩不良,血清凝血酶原消耗不良。
(2)束臂试验:常为阳性。
(3)骨髓检查:巨核细胞数增多或正常,成熟障碍。急性型细胞较小,幼稚型巨核增多,成熟型减少,可见有空泡、变性及颗粒缺乏;慢性型以巨核细胞数增多为特征,其中以颗粒型增多,成熟型明显减少。
(4)特殊检查:①血小板动力学检查,采用51Cr或111In标记血小板,或用丙二醛法检测血小板生存时间。一般来说,原发性血小板减少性紫癜患者血小板寿命较正常人缩短。②血小板抗体的检测:用酶联免疫法检测原发性血小板减少性紫癜患者血小板相关抗体PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3均可增高,其中PAIgG增高者最多(占95%),PAIgM增高占约20%。③凝血酶原消耗试验时间:由于本病患者血液凝固后凝血酶原消耗不佳,因此凝血酶原消耗试验时间明显缩短。如能排除因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏和抗凝血酶活力增强等因素,则凝血酶原消耗试验时间缩短对诊断血小板疾病有特殊的意义。